仍然酗酒需警惕 Marchiafa-Bignami 病

2022-02-21 07:40:01 来源：玉林癫痫医院咨询医生

Marchiafa-Bignami 患是一种罕见的以耳蜗脱髓鞘和坏死为特统的疾患，随处可见肝患患者。近期，来自斯里兰卡科泽科德医学院内科及神经科的 James 等学者报道了一例 Marchiafa-Bignami 患，刊发在 American Society of Neuroradiology 杂志。

57 岁成人患者，20 年前所开始有中度成瘾史，近一个月表现出近记忆及指派外周，心智改变，步态失调。

布 1 矢状位 T2WI（a）和轴向 T2-FLAIR（b）揭示耳蜗轻度肿胀，整个耳蜗颇高讯号，在结构上保留

诊断：Marchiafa-Bignami 患

Marchiafa-Bignami 患以耳蜗的都由层受累为主，背层和腹层相对保留，表现出「三明治统」。其他受累的白质有前所大原、后大原、皮质脑部束、大脑半球白质及大脑中脚。

临床表现

认知障碍，步态异常，病症猝死及昏迷。

主要特色

1. 肝患患者颅脑 MRI 的 T2WI 和 T2-FLAIR 揭示耳蜗颇高讯号；

2. 磁共振波谱是重要的辅助诊断技术，可揭示 NAA/Cr 对数在疾患猝死后的前所 4 个月下降，随后出现葡萄糖峰、脂质峰，这些发现与临床症状的完全恢复不符。

鉴别诊断

耳蜗胶质瘤：人口为120人效应随之而来耳蜗肿大。

脱髓鞘：患灶多半时域，垂直属，呈 Dawson 指头统。